La supervivencia de los pacientes con LES ha mejorado de forma notable en los últimos 20 años. Así, se ha pasado de una supervivencia de menos del 50% a los 5 años a alcanzar casi el 90% a los 5 años. Esta mejoría es debida a varios factores entre los que cabe destacar la precocidad en el diagnóstico, el manejo más correcto de los corticoides, la aparición de los inmunodepresores, los avances en el tratamiento de la hipertensión arterial y de las infecciones intercurrentes, así como una mayor disponibilidad de la diálisis y el trasplasnte renal. En cuanto a las causas de mortalidad en el LES, la actividad lúpica (fundamentalmente renal) y las infecciones serían, según las series, la primera o segunda causa en frecuencia.
Tabla 1: Frecuencia de presentación de las diferentes manifestaciones clínicas en el LES1
Manifestación Prevalencia (%)
Artritis 84
Eritema malar 58
Fiebre 52
Fotosensibilidad 45
Nefropatía 39
Serositis 36
Fenómeno de Raynaud 34
Afectación neurológica 27
Úlceras orales 24
Trombocitopenia 22
Síndrome seco 16
Livedo reticularis 14
Trombosis 14
Linfadenopatía 12
Lesiones discoides 10
Miositis 9
Anemia hemolítica 8
Afectación pulmonar 7
Lesiones cutáneas subagudas 6
Corea 2
1 Cervera R, Khamashta MA, Font J, et al. Systemic lupus erythematosus: Clinical and immunological patterns of disease expresión in a cohort of 1000 patients. Medicine (Baltimore) 1993;72:113-24.
Tabla 2: Nuevos criterios revisados de la American Rheumatism Association (ARA) para la clasificación del LES (1997)
1.-Eritema facial
2.-Lupus discoide
3.-Fotosensibilidad
4.-Úlceras orales
5.-Artritis no erosiva
6.-Serositis (pleuritis o pericarditis)
7.-Enfermedad renal (proteinuria > 0?5 gr/día o presencia de cilindros celulares o hemáticos)
8.-Alteraciones neurológicas (convulsiones o psicosis)
9.-Alteraciones hematológicas
Anemia hemolítica o Leucopenia (menor de 4.000 en dos o más ocasiones) o Linfopenia (menor de 1.500 en dos o más ocasiones) o Trombocitopenia (menor de 100.000)
10.-Alteraciones inmunológicas
Anticuerpos anti-ADNn a título elevado
Anticuerpos anti-Sm
Anticuerpos antifosfolipídico
(Anticuerpos anticardiolipina positivos o presencia de anticoagulante lúdico o serología luética falsamente positiva)
11.-Anticuerpos antinucleares.
Para el diagnóstico de LES se requieren la presencia simultánea o durante la evolución de 4 criterios.