Associació Catalana de Lupus E.G.

El lupus eritematoso sistémico (LES), prototipo de las enfermedades autoinmunes, es una enfermedad multisistémica que se caracteriza por una alteración en la respuesta inmunológica con producción de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos celulares. El resultado final es la afectación de múltiples órganos y sistemas.
Esta entidad presenta una gran complejidad desde el punto de vista clínico, ya que tiene una gran variedad de patrones de expresión. Puede afectar a cualquier órgano y evoluciona a brotes, con unos períodos de actividad y otros de inactividad. Estas características enmarcan el enfoque que debe adoptar el médico ante esta entidad, ya que van a condicionar tanto el diagnóstico, como el pronóstico y el tratamiento. Su carácter multisistémico y la gran variedad de síntomas con los que puede manifestarse requieren la aplicación de un cuidadoso estudio diagnóstico, así como la utilización de una tratamiento diferenciado según la gravedad del cuadro.

EPIDEMIOLOGIA
Hasta hace pocos años, el LES era considerado como una enfermedad exótica. Sin embargo, actualmente, no sólo ha dejado de ser una rareza clínica, sino que se trata de una enfermedad de diagnóstico relativamente frecuente. Ello se debe a la proliferación y estandarización de diversas pruebas diagnósticas de tipo immunológico, como la determinación de diferentes tipos de anticuerpos, lo cual ha permitido diagnosticar muchos casos con pocas manifestaciones clínicas o atípicos, que hubieran pasado desapercibidos durante largo tiempo.

Incidencia
Las características de la población estudiada, como la edad, el género y la raza o procedencia étnica, influyen considerablemente en las cifras de incidencia del LES. Así, en los Estados Unidos, la incidencia anual oscila entre los 2,2 casos/100.000 habitantes descritos en el área rural de Rochester y los 7,6 casos/100.000 habitantes en la ciudad de San Francisco. Por otro lado, en Europa, la incidencia anual oscila entre 3,8 casos/100.000 habitantes en el estudio practicado en la ciudad de Birmingham (Reino Unido) y 5,8 casos en otro estudio efectuado en Islandia. En el único estudio efectuado en nuestro país, la incidencia en Asturias fue de 2,15/100 000 habitantes y año.

Prevalencia
La prevalencia del LES en la población general también se ve influenciada por las características de la población estudiada. Los estudios más recientes indican una prevalencia que oscila entre 24,6 casos/100.000 habitantes en Nottingham (Reino Unido) y 27,7 casos/100.000 habitantes en Birmingham (Reino Unido). La mayor prevalencía ha sido descrita en Suecia, donde se alcanzaron los 36,3 casos/100.000 habitantes. En los Estados Unidos, las prevalencias descritas oscilan entre los 14,6 casos/100.000 habitantes en la ciudad de Nueva York y los 50,8 casos en la de San Francisco. En Asturias, la prevalencia se estimó en 34,12/100.000 habitantes
Estas diferencias en incidencias y prevalencias entre los diferentes estudios pueden ser debidas a diversos motivos como los criterios de inclusión empleados, la diferente morbi-mortalidad por causas socio-económicas y las diferencias reales por razones genéticas o medioambientales.

Edad de inicio de los síntomas
La sintomatología del LES suele aparecer entre los 15 y 40 años, con una edad promedio entre los 29 y 32 años. Sin embargo, hasta en el 15% de los casos puede debutar en la pubertad (antes de los 15 años) y en un porcentaje similar en edades superiores a los 55 años. Resulta interesante que esta edad de inicio de los síntomas puede modificar el espectro clínico e inmunológico con el que se manifiesta el LES. Así, en el LES que debuta en la infancia se ha descrito una mayor incidencia de nefropatía como manifestación inicial. Por el contrario, en aquellos pacientes en los que la enfermedad se manifieste en la edad avanzada presentan una menor incidencia de eritema malar, artritis y nefropatía como manifestaciones iniciales.

Género
El LES, al igual que otras enfermedades autoinmunes, se presenta con mayor frecuencia en mujeres. En general, el porcentaje de afectación del género femenino oscila entre el 78% y el 96% en las diversas series y también se mantiene en las series españolas. Estos datos indican que la relación mujer/varón es de aproximadamente 9/1. El género también puede modificar el patrón de presentación del LES. Así, se ha descrito una mayor incidencia de serositis como manifestación inicial del LES en los varones.

Incidencia familiar
Estudios en familiares de enfermos con LES, particularmente en gemelos homocigotos, revelan una incidencia de la enfermedad superior a la esperada por el azar, lo que sugiere la influencia de factores hereditarios en su origen. No obstante, la frecuencia en familiares es baja y oscila, según las series, entre el 3% y el 8%. No es por tanto, una enfermedad hereditaria y ante un diagnóstico de LES no está indicado realizar un estudio en los familiares.

¿CUÁL ES LA CAUSA DEL LES?
Desafortunadamente, no ...